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Fibrose Cística

A fibrose cística é uma doença genética rara que se caracteriza por distúrbios respiratórios e digestivos graves. A microbiota intestinal pode estar envolvida na fisiopatologia e progressão desta doença.

A fibrose cística é uma doença genética letal recessiva, causada por mutações no gene CFTR*. Estas mutações geram uma deficiência ou ausência de proteínas CFTR funcionais na membrana apical das células epiteliais, que leva a um aumento na viscosidade do muco e da sua acumulação nos tratos respiratório e digestivo. No trato digestivo, a doença causa insuficiência pancreática que afeta a digestão e a absorção de nutrientes. Nos pulmões, promove infeções por bactérias oportunistas (Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa e Hemophilus influenzae), levando à perda progressiva da função pulmonar até a morte do doente.

A fibrose cística surge em 1 em cada 2500 nascimentos na Europa e na América do Norte, enquanto a sua prevalência é baixa em África e na Ásia.1

Disbiose e fibrose cística

A exacerbação de secreções também modifica o ambiente da microbiota intestinal e, como tal, a sua composição. Foi observado um declínio na diversidade da microbiota (alterações em Firmicutes, Bacteroidetes e Actinobacteria) em doentes com fibrose cística quando comparados com voluntários saudáveis. Vários são os fatores na origem desta disbiose: a fisiopatologia da doença, o tipo de mutação no gene CFTR, a exposição a antibióticos, etc.2,3 Esta disbiose, que ocorre muito cedo na vida do indivíduo, contribui significativamente para a subnutrição, falhas no desenvolvimento e morbilidade a longo prazo.4

Uso potencial de probióticos

O tratamento padrão tem em vista a desobstrução das vias aéreas e distúrbios digestivos: fisioterapia respiratória associada a descongestionantes brônquicos, broncodilatadores e dieta hipercalórica, incluindo extratos pancreáticos e vitaminas.

Em doentes com fibrose cística, os probióticos demonstraram reduzir a exacerbação pulmonar, a inflamação intestinal e o tempo de internamento hospitalar.5-8 São necessários outros estudos, com coortes maiores e durações mais longas, para confirmar as vantagens dos probióticos.5 8

 

* Regulador de condutância transmembrana da fibrose cística

 

Fontes :
1- https://www.pasteur.fr/fr/centre-medical/fiches-maladies/mucoviscidose
2- Schippa S et al.  Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) allelic variants relate to shifts in fecal microbiota of cystic fibrosis patients. PLoS One. 2013;8:e61176.
3- Burke et al. 2017 The altered gut microbiota in adults with cystic fibrosis  Burke et al. BMC Microbiology (2017) 17:58
4- Juliette C Madan. Neonatal gastrointestinal and respiratory microbiome in cystic fibrosis : potential interactions and implications for systemic health. Clin ther 2016 ; 38 : 740-46. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5206974/
5- Bruzzese E et al. Intestinal inflammation is a frequent feature of cystic fibrosis and is reduced by probiotic administration. Aliment Pharmacol Ther. 2004;20:813–9.
6- Bruzzese E et al.. Effect of Lactobacillus GG supplementation on pulmonary exacerbations in patients with cystic fibrosis: a pilot study. Clin Nutr. 2007;26:322–8
7- Weiss B et al.  Probiotic supplementation affects pulmonary exacerbations in patients with cystic fibrosis: a pilot study. Pediatr Pulmonol. 2010;45:536–40.
8- del Campo R et al. Improvement of digestive health and reduction in proteobacterial populations in the gut microbiota of cystic fibrosis patients using a Lactobacillus reuteri probiotic preparation: a double blind prospective study. J Cyst Fibros. 2014;13:716–22.

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