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Mucoviscidose

La mucoviscidose est une maladie génétique rare qui se caractérise par des troubles respiratoires et digestifs graves. Le microbiote intestinal serait impliqué dans la physiopathologie et l’évolution de cette maladie.

La mucoviscidose est une maladie génétique récessive létale, due à des mutations dans le  gène CFTR*. Elles entraînent une déficience ou une absence de protéines CFTR fonctionnelles à la membrane apicale des cellules épithéliales provoquant une augmentation de la viscosité du mucus et son accumulation dans les voies respiratoires et digestives. Au niveau digestif, la maladie provoque une insuffisance pancréatique affectant la digestion et l’absorption des nutriments. Au niveau pulmonaire, cela favorise l’infection par des bactéries opportunistes (Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa et Hemophilus influenzae) conduisant à une perte progressive de la fonction pulmonaire jusqu’au décès du patient.

La mucoviscidose touche une naissance sur 2500 en Europe et en Amérique du Nord tandis que sa prévalence est faible en Afrique et en Asie1.

Dysbiose et mucoviscidose

L’exacerbation des sécrétions contribue à modifier l’environnement du microbiote intestinal, et par conséquent, sa composition. Des diminutions de la diversité du microbiote (altération des Firmicutes, Bacteroidetes et Actinobacteria) ont été observées chez les patients atteints de mucoviscidose par rapport aux volontaires sains. De multiples facteurs seraient à l’origine de cette dysbiose : physiopatholologie de la maladie, type de mutation CFTR, exposition aux antibiotiques, etc2,3.  Cette dysbiose, qui se met en place très tôt dans la vie de l’individu contribuerait de manière significative à la dénutrition, à une cassure de la courbe de croissance et à une morbidité à long terme4.

Intérêt des probiotiques

La prise en charge des patients cible le désencombrement bronchique et les troubles digestifs : kinésithérapie respiratoire couplée à des fluidifiants bronchiques, bronchodilatateurs, régime alimentaire hypercalorique, avec extraits pancréatiques et vitamines.

Des probiotiques ont montré chez les patients atteints de mucoviscidose, une réduction des exacerbations pulmonaires, de l’inflammation intestinal et de la durée des hospitalisations5-8. D’autres études, sur de plus grandes cohortes et de longues durées sont nécessaires pour confirmer les avantages des probiotiques5-8.

 

* Cystic Fibrosis Transmembrane conductance Regulator

 

Sources :
1- https://www.pasteur.fr/fr/centre-medical/fiches-maladies/mucoviscidose
2- Schippa S et al.  Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) allelic variants relate to shifts in fecal microbiota of cystic fibrosis patients. PLoS One. 2013;8:e61176.
3- Burke et al. 2017 The altered gut microbiota in adults with cystic fibrosis  Burke et al. BMC Microbiology (2017) 17:58
4- Juliette C Madan. Neonatal gastrointestinal and respiratory microbiome in cystic fibrosis : potential interactions and implications for systemic health. Clin ther 2016 ; 38 : 740-46. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5206974/
5- Bruzzese E et al. Intestinal inflammation is a frequent feature of cystic fibrosis and is reduced by probiotic administration. Aliment Pharmacol Ther. 2004;20:813–9.
6- Bruzzese E et al.. Effect of Lactobacillus GG supplementation on pulmonary exacerbations in patients with cystic fibrosis: a pilot study. Clin Nutr. 2007;26:322–8
7- Weiss B et al.  Probiotic supplementation affects pulmonary exacerbations in patients with cystic fibrosis: a pilot study. Pediatr Pulmonol. 2010;45:536–40.
8- del Campo R et al. Improvement of digestive health and reduction in proteobacterial populations in the gut microbiota of cystic fibrosis patients using a Lactobacillus reuteri probiotic preparation: a double blind prospective study. J Cyst Fibros. 2014;13:716–22.

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