Общий доступ

Муковисцидоз

Муковисцидоз является редким генетическим заболеванием, которое проявляется серьезными расстройствами со стороны дыхательной и пищеварительной систем. По-видимому, существует связь между этими симптомами и микробиотой желудочно-кишечного тракта.

Более 70 000 человек во всем мире страдают муковисцидозом. Франция была первой страной, которая ввела систематическое тестирование новорожденных.

Играет роль изменение в белке МВТР

Муковисцидоз вызван изменением белка МВТР (трансмембранного регулятора муковисцидоза), возникающего в результате мутации его гена. Обычный белок МВТР регулирует обмен воды и минеральных солей через клеточные мембраны. Нарушение его структуры приводит к увеличению вязкости мокроты, заставляя ее накапливаться в дыхательных и пищеварительных трактах. Это скопление создает основу для бактериальных инфекций в дыхательных путях и может в конечном итоге привести к респираторной недостаточности. В отношении пищеварения муковисцидоз приводит к недостаточности поджелудочной железы, которая поражает пищеварение, всасывание питательных веществ, рост, и представляет собой чередующиеся диарею и запор.

Дисбаланс микробиоты

Дисбаланс кишечной микробиоты может быть связан с респираторными симптомами муковисцидоза. Этот дисбиоз, наблюдаемый до появления первых признаков, может усугубляться заболеванием и сопутствующим лечением антибиотиками. У этих пациентов он способствует плохому усвоению питательных веществ, задержкам роста и, в более общем плане, осложнениям со стороны дыхательной и пищеварительной систем.

Уменьшение симптомов

Лечение этих пациентов проводится в специализированных центрах; его особой целью является очистка бронхов при помощи бронхиальных противоотечных средств и бронходилататоров в сочетании с сеансами респираторной реабилитации. Каждые три-четыре месяца назначают профилактическое лечение антибиотиками. Проблемы пищеварения лечат при помощи гиперкалорической диеты, дополненной экстрактами поджелудочной железы и витаминами.

В будущем новые терапевтические стратегии, направленные на то, чтобы повлиять на микробиоту в течение первых недель жизни через грудное вскармливание или применения пробиотиков, смогут препятствовать повреждению органов дыхания, укрепить иммунную систему этих пациентов и, как следствие, снизить заболеваемость и смертность, связанных с муковисцидозом.

Нарушения со стороны ЛОР-органов и дыхательной системы

  • Аллергический ринит

    Аллергический ринит – это респираторное заболевание, причиной которого является аномальная и чрезмерная иммунная реакция в случае, когда орг...
    Voir
  • Респираторные инфекции в зимний период

    Простуда, бронхит, стрептококковое воспаление горла... Трудно пережить зиму, не заболев хотя бы одной из этих респираторных инфекций. Что ка...
    Voir
  • Астма

    Астма является распространенным хроническим респираторным заболеванием, потенциально серьезным, если его не контролировать. Как и при других...
    Voir