Муковисцидоз
Муковисцидоз является редким генетическим заболеванием, которое проявляется серьезными расстройствами со стороны дыхательной и пищеварительной систем. По-видимому, существует связь между этими симптомами и микробиотой желудочно-кишечного тракта.
- Узнайте все о микробиоте
- Микробиота и связанные с ней расстройства
- Позаботьтесь о своей микрофлоре
-
Публикации
Следите за сообществом микробиоты
Раздел специалистов здравоохранения
Найдите здесь свое выделенное место
en_sources_title
en_sources_text_start en_sources_text_end
Делиться - значит заботиться
Возможно, эта тема заинтересует ваших друзей. Почему бы не поделиться ею?
Разделы

Об этой статье
Более 70 000 человек во всем мире страдают муковисцидозом. Франция была первой страной, которая ввела систематическое тестирование новорожденных.
Играет роль изменение в белке МВТР
Муковисцидоз вызван изменением белка МВТР (трансмембранного регулятора муковисцидоза), возникающего в результате мутации его гена. Обычный белок МВТР регулирует обмен воды и минеральных солей через клеточные мембраны. Нарушение его структуры приводит к увеличению вязкости мокроты, заставляя ее накапливаться в дыхательных и пищеварительных трактах. Это скопление создает основу для бактериальных инфекций в дыхательных путях и может в конечном итоге привести к респираторной недостаточности. В отношении пищеварения муковисцидоз приводит к недостаточности поджелудочной железы, которая поражает пищеварение, всасывание питательных веществ, рост, и представляет собой чередующиеся диарею и запор.
Дисбаланс микробиоты
Дисбаланс кишечной микробиоты может быть связан с респираторными симптомами муковисцидоза. Этот дисбиоз, наблюдаемый до появления первых признаков, может усугубляться заболеванием и сопутствующим лечением антибиотиками. У этих пациентов он способствует плохому усвоению питательных веществ, задержкам роста и, в более общем плане, осложнениям со стороны дыхательной и пищеварительной систем.
Уменьшение симптомов
Лечение этих пациентов проводится в специализированных центрах; его особой целью является очистка бронхов при помощи бронхиальных противоотечных средств и бронходилататоров в сочетании с сеансами респираторной реабилитации. Каждые три-четыре месяца назначают профилактическое лечение антибиотиками. Проблемы пищеварения лечат при помощи гиперкалорической диеты, дополненной экстрактами поджелудочной железы и витаминами.
В будущем новые терапевтические стратегии, направленные на то, чтобы повлиять на микробиоту в течение первых недель жизни через грудное вскармливание или применения пробиотиков, смогут препятствовать повреждению органов дыхания, укрепить иммунную систему этих пациентов и, как следствие, снизить заболеваемость и смертность, связанных с муковисцидозом.
- Cystic Fibrosis Foundation
- Le dépistage néonatal systématique de la mucoviscidose en France : état des lieyx et perspectives après 5 ans de fonctionnement. Haute Autorité de Santé, janvier 2009. https://www.has-sante.fr/portail/upload/docs/application/pdf/2009-04/rapport_depistage_neonatal_systematique_de_la_mucoviscidose_en_france.pdf
- Hoen GA, Li J, Moulton LA, et al. Associations between gut microbial colonization in early life and respiratory outcomes in cystic fibrosis. J Pediatr 2015 ; 167 : 138-47.
- Madan JC. Neonatal Gastrointestinal and Respiratory Microbiome in Cystic Fibrosis: Potential Interactions and Implications for Systemic Health. Clin Ther. 2016 April ; 38(4): 740–746.