Муковисцидоз

Муковисцидоз является редким генетическим заболеванием, которое проявляется серьезными расстройствами со стороны дыхательной и пищеварительной систем. По-видимому, существует связь между этими симптомами и микробиотой желудочно-кишечного тракта.

публикация 15 октября 2020
Обновлять 08 ноября 2021

Об этой статье

публикация 15 октября 2020
Обновлять 08 ноября 2021

Более 70 000 человек во всем мире страдают муковисцидозом. Франция была первой страной, которая ввела систематическое тестирование новорожденных.

Играет роль изменение в белке МВТР

Муковисцидоз вызван изменением белка МВТР (трансмембранного регулятора муковисцидоза), возникающего в результате мутации его гена. Обычный белок МВТР регулирует обмен воды и минеральных солей через клеточные мембраны. Нарушение его структуры приводит к увеличению вязкости мокроты, заставляя ее накапливаться в дыхательных и пищеварительных трактах. Это скопление создает основу для бактериальных инфекций в дыхательных путях и может в конечном итоге привести к респираторной недостаточности. В отношении пищеварения муковисцидоз приводит к недостаточности поджелудочной железы, которая поражает пищеварение, всасывание питательных веществ, рост, и представляет собой чередующиеся диарею и запор.

Дисбаланс микробиоты

Дисбаланс кишечной микробиоты может быть связан с респираторными симптомами муковисцидоза. Этот дисбиоз, наблюдаемый до появления первых признаков, может усугубляться заболеванием и сопутствующим лечением антибиотиками. У этих пациентов он способствует плохому усвоению питательных веществ, задержкам роста и, в более общем плане, осложнениям со стороны дыхательной и пищеварительной систем.

Уменьшение симптомов

Лечение этих пациентов проводится в специализированных центрах; его особой целью является очистка бронхов при помощи бронхиальных противоотечных средств и бронходилататоров в сочетании с сеансами респираторной реабилитации. Каждые три-четыре месяца назначают профилактическое лечение антибиотиками. Проблемы пищеварения лечат при помощи гиперкалорической диеты, дополненной экстрактами поджелудочной железы и витаминами.

В будущем новые терапевтические стратегии, направленные на то, чтобы повлиять на микробиоту в течение первых недель жизни через грудное вскармливание или применения пробиотиков, смогут препятствовать повреждению органов дыхания, укрепить иммунную систему этих пациентов и, как следствие, снизить заболеваемость и смертность, связанных с муковисцидозом.

en_view Источники