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Fibrosis quística

La fibrosis quística es una enfermedad genética rara que se caracteriza por trastornos respiratorios y digestivos graves. La microbiota intestinal podría estar implicada en la fisiopatología y la progresión de esta enfermedad.

La fibrosis quística es una enfermedad genética recesiva letal provocada por mutaciones del gen CFTR*, que implican una deficiencia o ausencia de proteínas CFTR funcionales en la membrana apical de las células epiteliales, provocando un aumento de la viscosidad del moco y su acumulación en los tractos respiratorio y digestivo. En el tracto digestivo, la enfermedad provoca insuficiencia pancreática que afecta a la digestión y a la absorción de nutrientes. En el aparato pulmonar, favorece la infección por bacterias oportunistas (Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa y Haemophilus influenzae), provocando una pérdida progresiva de la función pulmonar hasta el fallecimiento del paciente.

La fibrosis quística afecta a uno de cada 2.500 nacimientos en Europa y Norteamérica, mientras que en África y Asia su prevalencia es más baja1.

Disbiosis y fibrosis quística

La exacerbación de las secreciones contribuye a modificar el entorno de la microbiota intestinal y, como consecuencia, su composición. Se han observado disminuciones de la diversidad de la microbiota (alteración de Firmicutes, Bacteroidetes y Actinobacterias) en pacientes con fibrosis quística en comparación con voluntarios sanos. Muchos factores podrían ser responsables de esta disbiosis: fisiopatología de la enfermedad, tipo de mutación de CFTR, exposición a antibióticos, etc.2,3.  Esta disbiosis, que aparece a una edad muy temprana, podría contribuir de forma significativa a la desnutrición, a la interrupción del crecimiento y a la morbilidad a largo plazo4.

Interés sobre los probióticos

La atención de los pacientes tiene como objetivo descongestionar los bronquios y los problemas digestivos: fisioterapia respiratoria unida a fluidificantes de los bronquios, bronquiodilatadores, régimen alimentario hipercalórico, con extractos pancreáticos y vitaminas.

Los probióticos han demostrado en pacientes tratados contra la mucoviscidosis una reducción de la agravación pulmonar, de la inflamación intestinal y de la duración de la admisión hospitalaria5-8. Es necesario realizar otros estudios con grupos más grandes y de mayor duración para confirmar las ventajas de los probióticos5-8.

 

* Cystic Fibrosis Transmembrane conductance Regulator

 

Bibliografia :
1- https://www.pasteur.fr/fr/centre-medical/fiches-maladies/mucoviscidose
2- Schippa S et al.  Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) allelic variants relate to shifts in fecal microbiota of cystic fibrosis patients. PLoS One. 2013;8:e61176.
3- Burke et al. 2017 The altered gut microbiota in adults with cystic fibrosis  Burke et al. BMC Microbiology (2017) 17:58
4- Juliette C Madan. Neonatal gastrointestinal and respiratory microbiome in cystic fibrosis : potential interactions and implications for systemic health. Clin ther 2016 ; 38 : 740-46. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5206974/
5- Bruzzese E et al. Intestinal inflammation is a frequent feature of cystic fibrosis and is reduced by probiotic administration. Aliment Pharmacol Ther. 2004;20:813–9.
6- Bruzzese E et al.. Effect of Lactobacillus GG supplementation on pulmonary exacerbations in patients with cystic fibrosis: a pilot study. Clin Nutr. 2007;26:322–8
7- Weiss B et al.  Probiotic supplementation affects pulmonary exacerbations in patients with cystic fibrosis: a pilot study. Pediatr Pulmonol. 2010;45:536–40.
8- del Campo R et al. Improvement of digestive health and reduction in proteobacterial populations in the gut microbiota of cystic fibrosis patients using a Lactobacillus reuteri probiotic preparation: a double blind prospective study. J Cyst Fibros. 2014;13:716–22.

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