Mukowiscydoza
Mukowiscydoza jest rzadką chorobą genetyczną, którą charakteryzują ciężkie zaburzeni układu oddechowego i pokarmowego. Mikrobiota jelitowa może stanowić element patofizjologii i przyczyniać się do progresji tej choroby.
Mukowiscydoza jest śmiertelną, recesywną chorobą genetyczną wynikającą z mutacji w obrębie genu CFTR*. Mutacje te wywołują niedobór albo brak czynnościowych białek CFTR w błonie szczytowej nabłonków, co prowadzi do zwiększenia lepkości śluzu oraz jego nagromadzenia w drogach oddechowych i przewodzie pokarmowym. W układzie pokarmowym choroba ta prowadzi do niewydolności trzustki, która wpływa na trawienie i wchłanianie substancji odżywczych. W płucach sprzyja ona zakażeniom wywoływanym przez bakterie oportunistyczne (Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa oraz Hemophilus influenzae), co prowadzi do postępującego upośledzenia czynności płuc do czasu zgonu pacjenta.
Mukowiscydozą występuje w przypadku 1 na 2500 urodzeń w Europie i Ameryce Północnej, natomiast występuje rzadko w Afryce i Azji.1
Dysbioza i mukowiscydoza
Zaostrzenie wydzielania powoduje również modyfikację środowiska mikrobioty jelitowej oraz, co za tym idzie, jej składu. U pacjentów z mukowiscydozą stwierdzono obniżenie różnorodności mikrobioty (zmiany liczby bakterii Firmicutes, Bacteroidetes oraz Actinobacteria) względem zdrowych ochotników. U podstaw dysbiozy leży wiele czynników: patofizjologia choroby, rodzaj mutacji CFTR, wystawienie na działanie antybiotyków itp..2,3 Tego rodzaju dysbioza, która występuje na wczesnym etapie życia, przyczynia się znacznie do niedożywienia, zaburzeń wzrostu i długoterminowej zachorowalności.4
Możliwości zastosowania probiotyków
Standardowe metody leczenia są ukierunkowane na udrożnienie dróg oddechowych i złagodzenie zaburzeń trawiennych: fizjoterapia klatki piersiowej związana z lekami zmniejszającymi przekrwienie oskrzeli, leki rozszerzające oskrzela oraz dieta z nadpodażą kalorii i wyciągami wspierającymi pracę trzustki oraz witaminami.
U pacjentów z mukowiscydozą wykazano, że probiotyki łagodzą zaostrzenia płucne, zapalenia jelit oraz czas trwania hospitalizacji.5-8 Konieczne są inne badania, obejmujące większe kohorty i dłuższe okresy, aby potwierdzić korzyści płynące z probiotyków.5‑8
* Błonowy regulator przewodnictwa
Źródła :
1- https://www.pasteur.fr/fr/centre-medical/fiches-maladies/mucoviscidose
2- Schippa S et al. Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) allelic variants relate to shifts in fecal microbiota of cystic fibrosis patients. PLoS One. 2013;8:e61176.
3- Burke et al. 2017 The altered gut microbiota in adults with cystic fibrosis Burke et al. BMC Microbiology (2017) 17:58
4- Juliette C Madan. Neonatal gastrointestinal and respiratory microbiome in cystic fibrosis : potential interactions and implications for systemic health. Clin ther 2016 ; 38 : 740-46. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5206974/
5- Bruzzese E et al. Intestinal inflammation is a frequent feature of cystic fibrosis and is reduced by probiotic administration. Aliment Pharmacol Ther. 2004;20:813–9.
6- Bruzzese E et al.. Effect of Lactobacillus GG supplementation on pulmonary exacerbations in patients with cystic fibrosis: a pilot study. Clin Nutr. 2007;26:322–8
7- Weiss B et al. Probiotic supplementation affects pulmonary exacerbations in patients with cystic fibrosis: a pilot study. Pediatr Pulmonol. 2010;45:536–40.
8- del Campo R et al. Improvement of digestive health and reduction in proteobacterial populations in the gut microbiota of cystic fibrosis patients using a Lactobacillus reuteri probiotic preparation: a double blind prospective study. J Cyst Fibros. 2014;13:716–22.
Choroby
-
Zimowe infekcje układu oddechowego
Występujące w zimie infekcje (przeziębienie, zapalenie nosogardzieli, zapalenie oskrzeli oraz zapalenie oskrzeli...
-
Zapalenie zatok
Zapalenie zatok to przewlekłe zakażenie błony śluzowej nosa i zatok przynosowych, którego mechanizmy fizjopatolo...
Biocodex Microbiota Institute : międzynarodowy lider w dziedzinie mikrobioty
VoirZarejestruj się teraz
Co miesiąc otrzymuj spersonalizowany zbiór najnowszych wiadomości o mikrobiocie, aby być na bieżąco z postępem badań.
Be one of our loyal readers!
Before receiving your Thematic Folder, sign-up to receive each month a personalized digest of the latest microbiota news and stay up-to-date on research advances
Be one of our loyal readers!
Before receiving this issue of Microbiota, sign-up to receive each month a personalized digest of the latest microbiota news and stay up-to-date on research advances
Twoja rejestracja jest potwierdzona
Dziękuję za zainteresowanie naszymi publikacjami.
To receive this folder in PDF format and consult it as you please, enter your email address.
We will send you a link to download it.
To receive this folder in PDF format and consult it as you please, enter your email address.
We will send you a link to download it.
Thank you!
You will receive in a few moments a link by email to download this folder
Want to learn more about microbiota? Indicate your publication preferences below to be informed of the latest releases: